Psoriasis pustulosa generalizada: síntomas y tratamiento

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad inflamatoria de la piel poco frecuente. Tiene la característica de que aparece abruptamente, en forma de brotes, que van aumentando los síntomas, que incluyen ampollas llenas de pus, del tamaño de la cabeza de un alfiler, conocidas como pústulas.

Estas se expanden a lo largo del cuerpo y están acompañadas de otras lesiones cutáneas como enrojecimiento, ardor, picor y descamación de la piel. Además, puede presentarse fiebre, dolor de cabeza o articulaciones, cansancio y debilidad muscular.

Esta enfermedad puede generar, durante el transcurso del brote,  complicaciones en distintos órganos como el corazón, el hígado, los riñones o los pulmones. Por ese motivo, muchas veces requiere de hospitalizaciones prolongadas.

Ahora, la Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica (ANMAT) aprobó el uso del espesolimab, el primer y único tratamiento disponible en Argentina indicado para enfrentar los brotes agudos PPG. 

“Algunas de las complicaciones asociadas con la PPG pueden ser muy graves, como el distrés respiratorio que es una afección pulmonar que impide la llegada de oxígeno tanto a los pulmones como a la sangre, lo cual hace que el paciente entre en una falla respiratoria aguda que compromete su vida y requiere cuidados intensivos”, explicó la Dra. Nora Kogan, médica dermatóloga experta en psoriasis (M.N. 68.093) a la agencia NA.

“Si bien las complicaciones no se producen en todos los cuadros, es importante destacar que cuando aparecen, se dan en cascada y generan fallas sistémicas que ponen en riesgo la vida del paciente. Por eso, un brote de PPG constituye una verdadera urgencia dermatológica”, añadió. 

La enfermedad poco frecuente (EPOF)afecta a un número reducido de personas. En Argentina se encuentra dentro del marco de la Ley Nacional 26.689, que promueve el cuidado integral de la salud de las personas con EPOF. 

Uno de los problemas al momento del diagnóstico es que los síntomas de la PPG se confunden con otras enfermedades de la piel, lo que demora los tratamientos, en perjuicio de la calidad de vida de los afectados. “Casi un 60% de los pacientes con PPG, desarrollaron previamente psoriasis en placa, también llamada psoriasis vulgar".

"El resto de los pacientes con PPG, debuta con la enfermedad sin antecedentes de psoriasis en placas, lo cual puede generar una demora mínima de dos años hasta arribar al diagnóstico de la enfermedad. Por eso el diagnóstico diferencial es fundamental, así como la derivación al dermatólogo especialista”, explicó la Dra. Kogan.

Hasta el momento, la falta de medicamentos que generaban que el abordaje no fuera del todo eficaz contra los brotes. Si bien se recurría a las terapias probadas para la psoriasis en placa, la falta de resultados permitió que se reconociera como una enfermedad distinta.

“La psoriasis en placa y la PPG son enfermedades absolutamente distintas. La psoriasis en placa suele estar localizada en el cuero cabelludo, los codos, las rodillas, por ejemplo, y es una enfermedad crónica y, generalmente estable a diferencia de la PPG, que suele ser inestable. La PPG comienza con lesiones pustulosas, pero hay que estar alerta porque si avanza, no solo empeora el estado de la piel sino el estado general del paciente que puede derivar en compromiso renal, pulmonar, hepático o cardiovascular”, informó la Dra. Kogan.

Respecto a las causas, se descubrió que una proteína de nuestro sistema inmunológico, la interleuquina 36 (IL-36), tiene un papel fundamental. La PPG surge como consecuencia de un desequilibrio en los procesos en los cuales está involucrada. 

El espesolimab es un fármaco que pertenece a la familia de los anticuerpos monoclonales. Está dirigido y bloquea específicamente los procesos activados por la IL-36. AsI colabora con reducir la inflamación y los síntomas del brote de PPG 2,9.

“El lanzamiento de espesolimab muestra el compromiso de Boehringer Ingelheim con la investigación y el desarrollo de soluciones innovadoras para responder a necesidades médicas insatisfechas, en patologías que cuentan con ninguna o pocas alternativas de tratamiento disponibles. Se encuentra aprobado en más de 40 países y constituye una opción terapéutica innovadora, eficaz y segura para los pacientes con PPG en brote”, explicó el Dr. Juan Pablo Solé, director médico de la compañía farmacéutica.